Плохая свертываемость крови: причины, диагностика, лечение

Когда говорится о том, что у человека плохая свёртываемость крови, то обычно подразумевается длительное кровотечение, появление различных синяков от самого незначительного воздействия. Спонтанно иногда лопаются кровеносные сосуды на пальцах после того, как в руках оказываются тяжёлые сумки. Нарушение свертываемости крови приводит к тому, что каждое незначительная ранка становится источником неприятности, ведь необходимо дождаться, пока кровотечение полностью остановится. Гораздо сильнее низкая свертываемость крови беспокоит пациентов с привычными носовыми кровотечениями, например, при повышенном артериальном давлении. Почему возникает такая ситуация? Всем понятно, что такое плохое свертывание крови, но неясно, на что именно нужно воздействовать, как повысить свертываемость крови и как профилактировать эти нарушения. Речь пойдет о нарушениях системы гемостаза, которые проявляются геморрагическим синдромом.

Что такое гемостаз?

Система, которая в нашем организме постоянно поддерживает нужную вязкость крови, регулирует остановку кровотечения, и формирует тромбы при повреждениях стенок сосуда, называется системой гемостаза. Но недостаточно просто образовать тромб и прекратить кровотечение. Тот тромб, который выполнил свою функцию, необходимо растворить, или лизировать. Поэтому в норме система гемостаза постоянно балансирует между этими двумя состояниями. Если равновесие качнется в одну сторону, то возникнет пониженная свёртываемость крови. Но если система гемостаза будет избыточной, то тогда у пациента, напротив, будет повышенная склонность к тромбозам. Ишемический инсульт и инфаркт миокарда ничуть не лучше, чем длительное неконтролируемое кровотечение.

Поэтому очень важен баланс между растворением тромбов и свертыванием, то есть между свертывающей и противосвертывающей системой. Это позволяет сохранить кровь жидкой, и у здорового человека существуют значительные резервы для образования тромбов в случае необходимости, и такие же резервы для разжижения крови. Если возникает повреждение ткани, и стенки сосуда, то реализуется целый каскад реакций, в результате которого выпадает сгусток из фибрина, и закупоривает место кровотечения.

Существуют два пути свертывания крови, которые имеют различные механизмы инициации процесса. Есть внутренний путь, когда кровь контактируют с соединительной тканью, или коллагеном сосудистой стенки. На этом основано и применение простых кровоостанавливающих коллагеновых губок. Коллаген, соприкоснувшись с кровью, всегда ускоряет свертывание. В организме для внутреннего пути активации гемостаза необходимо действия четырех плазменных факторов.

Есть и внешний путь, который ни в коем случае не отменяет внутренний, но зато он инициируется особым тканевым фактором, или тромбопластином. Он высвобождается в кровь при повреждении как сосудистой стенки, так и ткани. В конце концов, и в том и в другом виде гемостаза возникает активный фактор номер 10, или Стюарта-Прауэра, и эти два пути объединяются в общий.

Показатели коагулограммы

Для того чтобы изучить особенности системы гемостаза, этапы остановки кровотечения, образования тромба, а также его растворения, или фибринолиза, существует анализ коагулограммы. Коагулограмма может быть самый простой — базовой, или расширенной, которая уже будет являться полноценным исследованием системы гемостаза. Ведь его механизмы достаточно сложны. В гемостазе участвуют не только кровь, тромбоциты, но также сосудистая стенка, которая при повреждении выделяют особые вещества, плазменные факторы свертывания, факторы фибринолиза. Существует еще и особые, физиологические антикоагулянты, различные активаторы, ингибиторы и сопутствующие факторы. Все это составляет систему гемостаза.

Анализ крови на коагулограмму не обязательно нужно брать только при различных расстройствах системы гемостаза, при высоком риске кровотечений и врожденном или приобретенном дефиците факторов свертывания. Коагулограмма берётся пациенту перед любой операцией, и самыми главными свидетельствами нарушения свертываемости крови в коагулограмме будет удлинение времени свертывания, и снижение концентрации различных факторов.

С другой стороны, высокий коагуляционный потенциал будет свидетельствовать о склонности к тромбозам, повышенному риску ишемических инсультов и инфарктов, и тромбоэмболии легочной артерии. Какие же исследования необходимы, чтобы удостовериться в том, что у человека плохо свертывается кровь? Рассмотрим основные показатели стандартной коагулограммы, которые можно самому пойти и сдать в любой лаборатории, например в лаборатории Инвитро.

Прежде всего, нужно рассказать о синонимах этого исследования. Коагулограмма иначе называется гемостазиограммой, а между собой врачи употребляют и такой неофициальный термин, как «свертология». Для исследования берется венозная кровь, и для того, чтобы коагулограмма была сдана правильно, нужна кровь сдавать строго натощак, а накануне исключить любой вид перенапряжения, как психоэмоционального, так и физического, и за час до сдачи анализа желательно не курить.

Основные показатели, которые входят в самую простую, базовую коагулограмму, и по которым можно судить о некоторых причинах плохой свертываемости крови:

• Протромбиновый индекс (ПТИ) или протромбин по Квику – близкий ему показатель.

Его определение, так же, как и определение МНО, оценивает работу внешнего пути свертывания. Протромбиновый индекс — это дробь, в числителе который стоит стандартное время свертывания плазмы крови после добавления тромбопластина. Это время является нормой, а в знаменателе — время свертывания плазмы, взятой у пациента. Протромбиновый индекс выражается в процентном отношении.

Изменение этих показателей (ПТИ и МНО) могут свидетельствовать о нарушении внешнего пути гемостаза, и если он будет нарушен, то это приведет к увеличению длительности времени свертывания у пациента, и уменьшение процентного значения. Это значит, что в крови будет дефицит плазменных факторов свертывания, или фибриногена.

• МНО (международное нормализованное отношение) — это безразмерный показатель протромбинового теста, и в норме он должен колебаться от 2 до 3.

МНО и ПТИ являются обратно пропорциональными величинами, и если МНО увеличивается, то протромбиновый индекс снижается, и это говорит о плохой свертываемости крови. В обратном случае, если МНО падает, а протромбиновый индекс чрезвычайно высок, то это говорит о склонности к тромбозам.

Поскольку все факторы свертывания крови, которые находятся в плазме, вырабатываются в печени, в том числе и витамин К, то падение протромбинового индекса, или рост МНО косвенно говорит о том, что печень плохо справляется с синтезом белков. Поэтому ПТИ иногда берется у пациента с другой целью, например, в гепатологии, гастроэнтерологии и инфекционных болезнях, поскольку наряду с альбумином он является простым способом оценки белоксинтезирующей функция печени. Так, пациент с активным циррозом печени может иметь прогрессирующее снижение ПТИ, что будет говорить о том, что возможно, возникнет острая печеночная недостаточность.

• АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время.

Это показатель уже внутреннего пути гемостаза. Его длительность зависит от других факторов свертывания, от работы калликреин-кининовой системы, и определяют это значение по тому, как быстро образуется кровяной сгусток после введения в кровь тромбопластина вместе с кальцием. Чем ниже такое активированное время, тем выше склонность к тромбозам, а чем оно длиннее, тем выше риск кровотечения.

• Фибриноген, он тоже вырабатывается в печени — это первый фактор свертывания, который инициирует гемостаз.

Именно он под влиянием других веществ превращается в фибрин, и тромб, образовавшийся кровяной сгусток, плотно закупоривает поврежденный сосуд. Если у пациента будет дефицит фибриногена, то это также проявится повышенной кровоточивостью. Следует помнить, что повышение концентрации фибриногена не всегда высоко специфично для нарушения гемостаза. Его рост в крови может быть при острых заболеваниях, например при воспалении, он является так называемым белком острой фазы, вместе с С-реактивным белком. Поэтому никогда нельзя оценивать фибриноген изолированно, без других показателей коагулограммы. Это может привести к неправильному определению причин низкой свертываемости крови.

Понятно, что нельзя давать волю бесконтрольно превращаться первому фактору свертывания — фибриногену в тромбы, необходима и противосвертывающая система, ведь кровь не должна сворачиваться в избытке.

• Главный естественный и самый важный противник бесконтрольного тромбоза — это антитромбин III, он тоже синтезируется в печени, и благодаря сложным связям способен ингибировать многие уже активированные факторы свертывания, а сам он во много раз усиливается под влиянием гепарина.

Между тромбином и антитромбином существует равновесие, которое обеспечивает стабильность всей системы свертывания крови. Если возникает врожденный или приобретенный дефицит антитромбина, то коагуляция, или формирование кровяного сгустка будет длительным и избыточным, у таких пациентов отмечен высокий риск тромбозов.

• Д-димер.

Ставший ненужным тромб после того, как кровотечение уже остановилось, необходимо лидировать, то есть расщепить фибрин-полимер, выпавший в осадок. Д-димер — это и есть продукт деградации, или растворения фибрина. Он позволяет оценить, насколько плазма крови может активно растворять ненужные тромбы. Д-димер находится в избыточной концентрации, когда есть риск внутрисосудистого тромбоза, чтобы своевременно ему противодействовать.

Обычно Д-димер вместе с МНО назначается как мониторинг при назначении антикоагулянтов у пациента, например, варфарина при высоком риске кардиоэмболического инсульта. Существуют и другие, более «изощрённые» показатели коагулограммы, которые могут рассказать о причинах плохой свертываемости крови, или наоборот, о причинах повышенной склонности к тромбозам, но о них речь пойдет в следующий раз. Прежде, чем говорить о том, почему возникает плохая свёртываемость крови, назовём основные показания к сдаче анализа крови на коагулограмму.

Показания к проведению коагулограммы

Конечно, в случаем плохой свертываемости крови — это разнообразные и многочисленные проявления геморрагического синдрома. Каковы симптомы плохой свертываемости крови? Прежде всего, это наличие различных типов кровоточивости. Их известно пять:

• для гематомного типа характерны массивные и очень болезненные, крупные кровоизлияния в суставы, мышцы, серозные оболочки. Эти кровоизлияния могут сдавливать нервные стволы, и наблюдается такой тип кровоточивости при гемофилии, и других тяжелых наследственных заболеваний крови;
• наиболее часто встречается микроциркуляторный, или пятнистый тип. У пациента возникают мелкие кровоизлияния, напоминающие точки, не больше булавочной головки. Чаще всего такие кровоизлияния появляются там, где на кожу идёт длительное давление. Это различные ремни, и резинки. На разных стадиях развития пятна потихонечку цветут, в начале имеют багрово-синий цвет, потом зеленоватый, желтоватый и так далее. В результате у пациентов появляется своеобразный разноцветный рисунок, который может называться шкурой леопарда. При надавливании эти элементы не исчезают, а различные царапины и порезы длительно кровоточат. Часто возникают геморрагии на слизистых оболочках, очень часто кровоточат дёсны и возникают носовые кровотечения. Наиболее тяжело приходится женщинам, поскольку у них возможно возникновение тяжелых маточных кровотечений, а удаление зубов нередко по причине кровопотери может угрожать даже жизни пациента;
• васкулитно-пурпурный тип, когда геморрагическая сыпь располагается на ногах, и внизу живота. Причиной такой сыпи довольно часто бывает геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейн-Геноха;
• существует смешанный тип кровоточивости, когда и гематомы, и нарушения микроциркуляции встречаются вместе. Такой тип кровоточивости может симулировать даже острый аппендицит, если возникает гематома в забрюшинной клетчатке.

Вот что значит плохая свертываемость крови в клинике внутренних болезней. Кроме этих жалоб, врач назначает коагулограмму для обследования пациента перед операцией, у беременной женщины и для диагностики причин невынашивания. Назначается это исследование и как мониторинг при приеме антикоагулянтов, а также при подозрении на большую группу геморрагических диатезов, системных васкулитов, и других заболеваний, связанных с патологией системы гемостаза.

Назначается это исследования для диагностики венозного тромбоза, ДВС-синдрома, различных типов кровоточивости, при высоком риске сердечно-сосудистых тромбозов, при тяжелых болезнях печени. Каковы же нормальные референсные значения вышеперечисленных показателей гемостаза?

Нормальные значения и причины плохой свертываемости

Перечислим основные нормальные значения показателей гемостаза:

1. Протромбиновый индекс 70-120%, для взрослого человека, для беременных существует особое значение, которое немного ниже, чем вне беременности;
2. Нормальная концентрация фибриногена 1,8 — 3,5 грамм на литр. Опять-таки, у беременных значение фибриногена довольно сильно подрастает к концу беременности, и к периоду родов может достигать 6,5 граммов на литр. Понятно, что это таким образом организм готовится к плановой кровопотере в родах, чтобы своевременно остановить кровотечение;
3. Антитромбин III у взрослых лежит в пределах от 66 до 124%, а у беременных в конце беременности он достигает показателей от 70 до 116%;
4. АЧТВ, или активированное частичное тромбопластиновое время в норме колеблется от 21 до 36,5 секунд;
5. Концентрация Д-димера у взрослого человека — от нуля до 0,55 микрограмм на миллилитр. У беременных он повышается, достигая к концу срока высоких значений в 3 микрограмм. Это говорит о том, что организм готов к родам.

Что говорит о кровоточивости?

В том случае, если у пациента снижен протромбиновый индекс, то это говорит о дефиците факторов внешнего свертывания и повышенной кровоточивости. Это может быть ДВС — синдром, в период сниженной коагуляции, дефицит факторов свертывания и витамина К, мальабсорбция с нарушением всасывания жирной пищи. Также причиной может быть антифосфолипидный синдром, у пожилых — застойная сердечная недостаточность, хроническая патология печени и даже острый лейкоз. Снижается протромбиновый индекс при опухолях поджелудочной железы, нефротическом синдроме и приеме варфарина.

Что значит плохая свертываемость крови по данным МНО? Это значит, что оно повышается. Это — дефицит различных факторов свертывания, тот же ДВС — синдром или цирроз печени, тот же лейкоз.

Если снижается уровень фибриногена, то это может говорить о наследственном дефиците этого фактора, о гемофилии, хронической печеночно-клеточной недостаточности, поздней стадии онкологической патологии, о недостаточности всасывания жиров, сепсисе, трансфузионных осложнениях, а у беременных свидетельствовать о преждевременной отслойке плаценты.

Повышение антитромбина III довольно часто бывает при холестазе, то есть при задержке желчи. Это хроническая патология поджелудочной железы, вирусный гепатит, онкологические новообразования. Также повышается антитромбин у женщин в период менструации, после трансплантации почки, вследствие терапии варфарином а также при повышении глобулинов в сыворотке крови.

Если же высокая концентрация д-димера, то это может свидетельствовать как о чрезмерном тромбообразовании, так и о процессах фибринолиза, то есть о высоком напряжении системы гемостаза, когда сначала образуются тромбы, а затем они распадаются. Это тромбоэмболия, ДВС-синдром, различные острые инфекции, инфаркт миокарда, последствия травм, болезни печени и злокачественные новообразования.

Выше мы перечислили основные причины нарушения свертываемости крови. Однако нужно помнить, что если пациент болен системной красной волчанкой, то этот волчаночный антикоагулянт может искажать результаты анализа, так же как и изменение гематокрита, то есть или избыточное разведение, или сгущение крови. Наконец, если человеку в месяце, в котором делают коагулограмму, переливалась донорская кровь, то это искажает показатели долгоживущих компонентов, таких, как фибриногена.

Снижает протромбиновый индекс употребление алкоголя накануне, и прием различных лекарственных препаратов. Это аспирин, аллопуринол, диуретики, индометацин, сульфаниламиды, некоторые антиаритмические препараты. Повысить ПТИ может избыток витамина К, зелёный чай, употребление в пищу зеленых листовых культур, капусты и сои. Если у пациента будет повышена вязкость крови, например, при обезвоживании и частой рвоте, то это тоже может создать ложное впечатление о высоком ПТИ.

Как улучшить свертываемость крови? Все знают: для того чтобы разжижить кровь, необходимо употреблять сердечный аспирин и об это мы сняли небольшое видео

Но что делать, если плохая свертываемость крови? Нужно, например, употреблять в пищу избыточное количество витамина К, или, может быть, нужно применять лекарственные препараты?

В первую очередь, необходимо не гадать, а после исследования коагулограммы пройти развернутый биохимический анализ крови. Вот простой пример. Если у человека существует прогрессирующий алкогольный гепатит или цирроз, и печень физически разрушена, то она имеет так мало полноценных клеток, что они просто не в силах синтезировать нужное количество факторов свертывания. Поэтому тогда в первую очередь придется лечить основное заболевание печени, и постепенно, если ещё не поздно, показатели коагулограммы повысятся.

Самостоятельно, не зная диагноза и причины пониженной свертываемости крови, нельзя предпринимать шаги к самолечению, поскольку очень легко можно перевести состояние высокой кровоточивости в противоположное состояние — избыточного тромбоза, и получить инфаркт миокарда «своими руками». Специалист, которому нужно обратиться – это врач гемостазиолог, который проконсультирует и ответит на все вопросы, связанные с патологией гемостаза. Он же и назначает лечение при плохой свертываемости крови.