Гемолиз эритроцитов

Гемолиз эритроцитов — что это такое? Необходим ли он организму, а если нет, то насколько он может быть вреден? Какие процессы вызывают гемолиз?

Многие знают о таких тяжелых заболеваниях, как гемолитические анемии. В основе этой патологии лежит гемолиз эритроцитов (красных кровяных телец), которые составляют главную массу всех клеток крови. Это достаточно тяжёлые заболевания, которые в серьезных случаях без лечения могут привести даже к летальному исходу.

С другой стороны, с гемолизом сталкиваются вполне здоровые люди. Иногда, правда довольно редко, после попытки сдать кровь в лабораторию вместо анализа приходит бланк, на котором вместо результатов написано только лишь одно слово: «гемолиз». Что произошло? Почему не удалось получить анализ крови?

Что такое гемолиз эритроцитов?

В переводе с греческого языка слово «гемолиз» есть соединение двух терминов: «haema» означает кровь, а «lysis», лизис — это разрушение, растворение, лизирование. С научной точки зрения гемолиз эритроцитов — это механическое разрушение мембран красных кровяных телец, когда их содержимое, то есть гемоглобин, выходит во внешнюю среду, попадая непосредственно в кровяное русло.

Следует вспомнить, что кроме гемоглобина, в эритроцитах ничего нет. Это высокоспециализированные клетки — переносчики, в которых нет ничего лишнего: ни ядер, не нуклеиновых кислот, ни митохондрий, ни рибосом для синтеза белка. Эритроциты не делятся, и служат исключительно для транспортных, «хозяйственных» целей. Они переносят кислород и углекислый газ, присоединяя то одну, то другую молекулу гемоглобину.

Для того чтобы в эритроцит вошло максимально много молекул гемоглобина, он имеет особую форму: диск, у которого стороны двояковогнутые. Это увеличивает площадь эритроцита, но при этом его объем не увеличивается, а уменьшается. Конечно, идеальная форма эритроцита, при которой он может транспортировать наибольшее количество молекул гемоглобина — это шар. Но при этом гемодинамика будет невыгодной, а сопротивление току крови большим. Миллиарды эритроцитов будут занимать так много места, что сферическая форма была отвергнута природой.

Но перед тем как происходит гемолиз, эритроциты разрушаются, и мембрана эритроцита меняет свою конфигурацию. Вначале она немного раздувается, а затем клетки крови становятся похожи на шарики и только потом лопаются. Именно такие изменения они претерпевают при осмотическом гемолизе, о котором речь впереди. Отсюда можно сделать простой вывод, чем больше эластичность мембраны эритроцитов, тем меньше он подвержен гемолизу, и может с большим успехом деформироваться. А если мембрана эритроцита становится дефектной, ригидной, то тогда разрушение эритроцитов — просто вопрос времени. Именно такие дефекты и существуют при многих наследственных заболеваниях крови.

Более подробно об эритроцитах читайте в статьях: Эритроциты (RBC) в анализе крови и Где образуются эритроциты и какие функции выполняют?.

Виды гемолиза

Возникает закономерный вопрос: но ведь всем известно, что эритроциты живут всего лишь 4 месяца, или 120 дней, находясь в периферической крови, постоянно выполняя свою функцию, а затем они разрушаются. Выходит, что гемолиз это физиологический и необходимый процесс? Да именно так.

В организме человека гемолиз необходим, он происходит в организме постоянно, круглосуточно ежесекундно. Эритроцитов очень много в человеческом организме. Для сравнения: в Москве проживает около 12,5 миллионов человек. Столько новых эритроцитов созревает у одного человека в красном костном мозге за 6 секунд, и столько же распадается, уничтожаясь макрофагами селезенки.

Из гемоглобина в печени синтезируется билирубин, который секретируется в желчь. Именно поэтому у здорового человека гемоглобина в плазме крови практически нет. Ведь эритроциты разрушаются не внезапно, а запрограммировано, именно для этого они транспортируются селезенку, где и происходит этот процесс.

Следует упомянуть, что у эритроцитов самая прочная мембрана и самый долгий срок жизни. Если вспомнить о других клетках крови, то можно сказать, что:

• тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови, живут всего лишь 10 дней;
• относящиеся к нейтрофилам лейкоциты погибают в крови через сутки после того как молодой лейкоцит выйдет из костного мозга, и это еще без условий «войны» с микробами»;
• моноциты живут вообще 12 часов, и это нормальный срок жизни.

Паттологический гемолиз in vitro и in vivo

Какие разновидности гемолиза эритроцитов можно отнести к патологическим? Следующие его виды, те, которые отличаются от физиологического, и протекают в организме, in vivo. Встречаются и варианты in vitro, «в пробирке», когда кровь отделена от организма. Вот некоторые, наиболее часто встречающиеся:

• Механический процесс. Он встречается, когда эритроцитам в буквальном смысле «наносят травмы», а точнее их мембранам. Проще всего представить себе это в виде резкого встряхивания пробирки с кровью, но это в лаборатории. В медицине — это нахождение крови вне человеческого организма с последующим возвратом. Несмотря на все ухищрения и на большие успехи медицинского материаловедения, которое приблизило по своим электрохимическим характеристикам полимерные трубки к эндотелию сосудов, при операциях с использованием аппарата искусственного кровообращения, при хронических процедурах гемодиализа всё равно часть крови подвергается гемолизу;
• Термический гемолиз происходит при воздействии либо высоких, либо низких температур. При диффузном переохлаждении, или перегреве организма эти процессы могут быть следствием воздействия физических факторов;
• Важным является химический распад эритроцитов. Гемолиз может возникать при резком развитии ацидоза или алкалоза, например, при попытке суицида и употребление кислот или щелочей, под влиянием природных токсинов при укусах змей, ядовитых рыб или пауков, у которых существуют специальные ферменты, вызывающие гемолиз. Такая разновидность химического гемолиза называется биологическим. Также гемолиз могут вызывать паразиты — малярийный плазмодий, относящий к простейшим. Развивается разрушение эритроцитов и при употреблении в пищу некоторых ядовитых грибов.
• Разновидностью химического гемолиза можно считать лекарственное влияние на кровь. Многие лекарства, которые употребляются либо длительно, либо в значительных дозах, способны разрушать эритроциты. К ним относятся многие противотуберкулезные средства, например изониазид, рифампицин, парааминосалициловая кислота, или ПАСК.

Опасны в плане гемолиза диакарб, аспирин, некоторые нитрофураны, например фурадонин, сульфаниламидные препараты. Даже некоторые средства, применяемые для лечения малярии, которая сама провоцирует гемолиз, тоже могут его вызывать. Это акрихин, делагил, плаквенил. Известно, что некоторые пероральные сахароснижающие препараты тоже обладают гемолитическим эффектом.

• Электрический гемолиз под влиянием электрического тока. Встречается нечасто, как отяжеляющий фактор при электротравмах длительного действия;
• Отдельно можно выделить протекающий в организме иммунный гемолиз, который может возникать при тяжёлом течении аутоиммунной патологии, например системной красной волчанке, или при неправильном переливании донорской несовместимой крови (ятрогенный путь), которая имеет групповую несовместимость с кровью реципиента.
• Осмотический гемолиз (не встречается в организме). Всем известен пример, когда помидоры, находящиеся в рассоле сморщиваются, по закону осмоса отдавая свою влагу в рассол. Она направляется в сторону высокой концентрации соли, поскольку природа стремится уравновесить концентрации внутри и снаружи полупроницаемой мембраны, роль которой играет кожица помидора.

Если же в роли помидора будет эритроцит, то в рассоле, в гипертоническом растворе соли он будет сморщиваться и обезвоживаться. В том случае, если эритроциты будут помещены в изотонический раствор с соленостью 0,9% хлорида натрия, с ними ничего не произойдет, поскольку именно такая концентрация соли свойственна для крови человека.

А вот если концентрация соли будет более низкой, например 0,3%, или если вода вообще будет дистиллированной, то она, напротив, устремится внутрь эритроцитов. В результате клетки крови набухнут, растянутся, а затем и лопнут. После этого непрозрачный раствор крови с эритроцитами становится прозрачным, и ярко-красным. Этот феномен называется «лаковой кровью», и существует лабораторная реакция, определяющая порог разрушения эритроцитов. Начинается он при концентрации 0,47%, а полное превращение в «лаковую кровь» будет при концентрации 0,32% NaCl.

Отчего он возникает применительно к болезням?

Причины гемолиза

Причины гемолиза эритроцитов уже немного прояснились при описании механизмов гемолиза. Если быть ближе к клиническим дисциплинам, то можно отметить как врождённые, так и приобретённые причины, приводящие или к нестабильности или к разрушению эритроцитарных мембран. К врождённым можно отнести некоторые ферментопатии, талассемии, аномальный синтез гемоглобина (гемоглобинопатии).

К приобретенным причинам гемолиза эритроцитов довольно часто относят тяжелые вирусные и бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, имплантацию сердечных клапанов, которые интенсивно разрушают эритроциты, соприкасающихся с искусственной поверхностью. Чем ниже качество материала клапана, тем выше завихрения, или регургитация. В итоге возникает резкое повышение скорости кровотока вблизи с его поверхностью, что усиливает гемолиз. Остальные причины гемолиза эритроцитов, такие как укусы ядовитых насекомых, отравление химикатами и лекарствами были описаны выше.

Как проявляется гемолиз?

Какими же симптомами проявляется гемолиз? Как обычно, если уровень разрушения эритроцитов незначительно превышает физиологический порог, то никаких симптомов и признаков не определяется. Могут быть изредка эпизоды слабости, озноба, симптомы, похожие на простуду и переохлаждение.

В том случае, если появляются симптомы острого гемолитического криза, например вследствие отравления или промышленной интоксикации, то возникает проникновение растворённого в крови гемоглобина в мочу. Этот феномен носит название гемоглобинурии, и моча будет также окрашена в красный цвет. Возникают признаки интоксикации: это появление головной боли, рвоты, резкой слабости. Гемоглобин резко нарушает работу паренхиматозных органов, таких как печень и почки.

Поэтому у пациента возникают интенсивные боли в пояснице, в эпигастральной области, а также в правом подреберье, в проекции печени. Появляется лихорадка, увеличение печени, Затем стремительно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается олигурия или даже анурия. Это означает, что развилась острая почечная недостаточность, связанная с тем, что почечные канальцы нефронов, функциональных единиц почек, просто «забиты» гемоглобином, который мешает им фильтровать мочу.

В самом крайнем случае возникает тяжелейшие расстройство гомеостаза, которое называется гемолитический шок. Классической причиной гемолитического шока можно считать неправильно проведенное переливание крови, когда пациенту перелили несовместимую кровь. При этом возникают резчайшие боли в пояснице, озноб, потеря сознания, резкое снижение артериального давления, развивается анурия, резко повышается количество креатинина и мочевины.

Если гемолиз носит растянутый во времени, хронический характер, то у пациента возникает желтуха. Склеры окрашиваются в желтый цвет, темнеет моча, обесцвечивается кал, и на фоне гемолиза видно выраженная бледность, то есть существуют симптомы гемолитической анемии. Поэтому у такого пациента желтуха будет не оранжево-желтая, а лимонно-желтая.

В заключение: гемолиз как неприятность

Теперь вы знаете, как протекает гемолиз эритроцитов и его виды. К счастью, у большинства из нас нет никаких признаков гемолиза, но иногда он встречается вне сосудов и вообще вне организма. Как это может произойти? Очень просто, при взятии крови в лаборатории. Если случайно в пробирку забыли добавить антикоагулянт, например гепарин или цитрат натрия, или возникли иные причины, например, длительная транспортировка анализов в неподходящих условиях (несоблюдение преаналитического этапа), то гемолиз развивается непосредственно в пробирке. Поэтому выбирая лабораторию, постарайтесь остановить свой выбор на той, где заборный пункт и лаборатория находится как можно ближе друг к другу, в идеале – в одном здании.