Нехватка меди в организме

Конечно, из микроэлементов в человеческом организме железа находится больше всего, поскольку без него невозможно тканевое дыхание, и сам красный цвет крови обусловлен наличием железа. Медь находится в организме в существенно меньшей концентрации, но при этом нехватка меди в организме очень опасна.

Ведь этот элемент помогает синтезировать кровяной пигмент гемоглобин, а также активизирует ферменты тканевых дыхательных цепей. Медь в обязательном составе содержатся в костной и хрящевой ткани, структурах соединительной ткани, а также в миелине. Известно, что миелин обволакивает нервы, и является их изолятором. Такой процесс, как демиелинизация, приводит к тяжелому заболеванию — рассеянному склерозу.

Без этого металла невозможно выработка меланина, который отвечает за цвет кожи. Вот несколько интересных фактов. Человек, который весит 70 кг, в своём составе имеет всего лишь 110 мг меди. Больше всего этого элемента находится в печени и головного мозга. Хотя вместе эти органы весят всего лишь 5% от массы тела, зато на их долю приходится 20% от всего количества микроэлемента в человеческом теле.

Немного об обмене

Обычно баланс меди соблюдается, если у человека нет синдрома мальабсорбции (недостаточного кишечного всасывания). Тогда этот элемент он получает с шоколадом и печенью, с сухофруктами и орехами, с грибами и злаками. Довольно часто медь в организм проникает вместе с водой, и иногда источником является медная посуда, в которой долго хранилась питьевая вода. Такая омедненная вода может быть источником хронической интоксикации.

После того, как металл поступил в желудочно-кишечный тракт, он всасывается, в основном, в тонкой кишке, соединяется с транспортными белками крови и переходит в печь. Интересно, что всасывание может происходить двояким способом. Если в пище элемента мало, то всасывание происходит активно, против градиента концентрации, с участием особых ферментов, которые избирательно ищут и захватывают медь, тратя при этом энергию. Если же содержание меди в пище высокое, то такой активный механизм сразу же отключается, и всасывание происходит посредством обычной, пассивной диффузии.

В свободном состоянии медь в крови практически не встречается, это количество слишком мало. Главная ее часть соединена с особым белком — церулоплазмином, а небольшая часть — с альбуминами сыворотки крови. Каждая молекула церулоплазмина связывает 6-8 атомов металла, являясь «рекордсменом» по степени насыщаемости медью. Отсюда и его голубой цвет, связанный с наличием в составе двухвалентной меди, как в купоросе, или сульфате меди. Если встречается избыток элемента с пищей или водой, то она секретируется в желчь и удаляется наружу с мочой и калом.

Поскольку с белком церулоплазмина связано практически 95% всей меди, то особенно информативен анализ на этот белок при выраженном дефиците металла в организме.

Более подробную информацию по этой теме можно найти в нашей статье Медь (Cu) в сыворотке крови.

Референсные значения

Прежде, чем говорить о причинах дефицита, необходимо понять, каковы нормальные значения микроэлемента в сыворотке крови, и когда эти значения могут изменяться.

В норме у здорового человека содержание меди в плазме крови у мужчин немного меньше, чем у женщин. Для женщин норма — от 800 до 1550 микрограмм на литр (мкг/л), а у мужчин примерно на 100-150 мкг меньше, от 700 до 1400 мкг/л. Такой дисбаланс связан с особенностью строения репродуктивной и гормональной системы женщины. Во врачебной практике нечасто встречаются такие ситуации, когда есть избыток, или, напротив, нехватка меди в организме. Тем не менее, они успешно маскируются под другие болезни, и поэтому важно помнить эти непростые признаки и симптомы дефицита меди.

Симптомы дефицита

Прежде всего, следует заметить, что и мужчины и женщины с одинаковой частотой страдают дефицитом меди. Возраст пациентов — обычно от 19 до 82 лет. Частота выявления таких пациентов с дефицитом увеличилась в последние десятилетия, особенно в странах с высоким развитием уровня медицины при изучении пациентов с различными гематологическими заболеваниями. Обычно разделяют неврологические и лабораторные признаки дефицита этого микроэлемента.

Неврологическая симптоматика

Итак, у пациентов с нехваткой меди в организме возникают чаще всего следующие симптомы:

• Нарушение походки, по причине развития тяжелых форм чувствительной атаксии, при поражении задних столбов спинного мозга.

Причиной является снижение мышечно-суставного чувства, которое несут на анализ в головной мозг задние столбы спинного мозга. Это вид атаксии еще называется сензитивной, или заднестолбовой. Пациенты часто падают в темноте, поскольку не могут определить, где именно находятся их ноги, пока они не взглянут на них. Еще этот вид атаксии встречается при пернициозной анемии – нехватке витамина В12, при третичных формах сифилиса с поражением спинного мозга;

• Развивается нарушение чувствительности и слабость в руках и ногах по виду по типу перчаток и носков, по причине развития полинейропатии;
• В некоторых случаях могут развиться изолированный периферический неврит, поражение зрительного нерва, а также признаки демиелинизации.

Симптомы полинейропатии при дефиците меди обычно развиваются медленно, в течение многих месяцев. Острое развитие симптомов, в течение дней и часов, для этой формы нехарактерно.

Изменения в анализах

Вторая группа симптомов дефицита — это изменение в анализе крови. Именно они возникают наиболее часто, в изолированном виде без наличия каких-либо других дополнительных симптомов. Это характерно для широкой группы пациентов, от 16 до 60%:

• В первую очередь, это легкая и среднетяжелая анемия (редко-тяжелая), со средним содержанием гемоглобина 106 граммов на литр;
• Анемия может носить любой характер: маленькие клетки крови или микроциты, увеличенные, или макроциты или нормальный размер эритроцитов (нормоцитарная анемия);
• Если анемия индуцирована низким содержанием меди, то в крови обычно или нормальное, или низкое количество ретикулоцитов, но не повышенное;
• Почти у всех пациентов возникает нейтропения, и у половины из этих больных число нейтрофилов меньше чем 1*109/л. В некоторых случаях речь даже доходит до такого уровня снижения иммунитета, при котором возникают кандидозные изменения в коже и слизистых;
• Характерна тромбоцитопения, которая выявляется при дефиците меди уже не так часто. Это около 15% всех пациентов, но снижение тромбоцитов обычно некритично, и протекает нетяжёло. Их число обычно не менее 75*109/л. При дефиците меди практически никогда не возникает геморрагический синдром;
• Более половины всех пациентов с различными нарушениями в анализе крови — это сочетание анемии с нейтропенией.

Причины высокого уровня меди

Вначале опишем, какие причины могут приводить к повышению уровня этого микроэлемента в плазме крови. Прежде всего, это применение комбинированных оральных контрацептивов, гиперфункция щитовидной железы, или гипертиреоз, а также её гипофункция. Это различные виды анемий, в том числе железодефицитная анемия, и наличие хронических воспалительных болезней — так называемая системная патология, связанная с образованием аутоантител. Это такие болезни, как ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева и другие. Более редкими причинами повышения концентрации меди в крови будет лимфома, гемохроматоз, первичная форма билиарного цирроза, а также внутривенное введение различных растворов, которые содержат медь. А при каких состояниях возникает нехватка меди в организме женщины или мужчины?

Причины дефицита меди

Прежде всего, как и в случае любого другого элемента, причиной дефицита меди может быть её нехватка в рационе. Затем — недостаточное всасывание в организме вследствие патологии кишечника, или синдрома мальабсорбции. Такая тяжёлая нехватка всасывания может быть при муковисцидозе, или целиакии. Эти заболевания являются часто врождёнными, и определяются в раннем возрасте. Поэтому у взрослого человека, который чувствует себя хорошо, вряд ли следует подозревать эту патологию.

В случае тяжелой и долгой мальабсорбции или нехватки всасывания, кроме снижения концентрации этого микроэлемента в плазме крови, определяется признаки остеопороза, снижается количество нейтрофилов в плазме крови, и выявляются слишком маленькие эритроцитыпри низком гемоглобине, то есть, имеются признаки микроцитарной анемии. Такие дефектные эритроциты имеют низкую продолжительность жизни, что заставляет красный костный мозг трудиться с большой интенсивностью, в ущерб своей функции.

Необязательно только тяжёлая и хроническая мальабсорбция может быть виновата в дефиците меди. Различные операции на желудочно-кишечном тракте, например резекция желудка или кишечника, операции при лечении ожирения, также могут по прошествии определенного времени вызывать дефицит меди. В среднем, это длительный срок, который составляет от 10 до 12 лет. По данным современных исследований, через 20 лет после резекции желудка у большинства пациентов концентрация церулоплазмина и свободной меди в сыворотке крови является достоверно более низкой, чем у пациентов контрольной группы. Что касается клинических проявления дефицита меди, то они были зафиксированы у 15% таких пациентов.

Синдром Менкеса или болезнь курчавых волос

У детей выраженный дефицит меди может иметь наследственный характер. Такое заболевание связано с женской, или x-хромосомой и носит поэтическое название «болезнь курчавых волос». Риск появления на свет больного малыша не превышает 1 случай на 40000. Это мужское заболевание, которое проявляется у малышей судорожными припадками, недостаточным развитием сосудов головного мозга, общей задержкой развития. Явная клиника и серьезные отклонения можно диагностировать с возраста, начиная в 2 месяца. Болезнь так названа по характерному признаку: у детей курчавые, и при этом необычно хрупкие и ломкие волосы.

Биохимическая основа заболевания — отсутствие фермента АТФ-азы, которая транспортирует медь из желудочно-кишечного тракта после всасывания в просвет сосудов. В результате этого генетического дефекта медь не прибывает для дальнейших процессов в печень. Не образуется церулоплазмин. Заболевание протекает тяжело, и в подавляющем большинстве случаев продолжительность жизни не превышает 3 — пятилетнего возраста.

Однако если своевременно выставлен диагноз, то возможно проведение пожизненного патогенетического лечения. Если медь не попадает из кишечника в кровь, то значит, необходимо ее вводить иным путем. Это такое вещество, как гистидинат меди, где медь связана с аминокислотой гистидином. Вводить его нужно внутривенно, от 0,2 до 0,45 мг в день. Чем раньше начато лечение, тем лучше, поскольку на стадии тяжёлых неврологических нарушений такое восполнение баланса меди уже будет малоэффективным. Но до зрелых лет больные все равно не доживают, так как прогноз неблагоприятный.

Конечно, могут встречаться и более частые причины различных стадий дефицита меди. Это саркоидоз, форма первичного остеопороза, различные нарушения обмена коллагена, долгий период внутривенного, или парентерального питания и также различные болезни почек и печени. Длительное зондовое, или парентеральное питание, рано или поздно приведет к дефициту меди. Если пациент находится в отделении реанимации, перенес тяжелый инсульт, и не может глотать и пить, то необходимо помнить, что каждые сутки для взрослого человека, который питается смесями и инфузиями, необходимо получать с помощью парентерального питания 0,3 мг меди.

Антагонистом миди является цинк. Такие взаимно противоположные пары — калий и натрий, кальций и фосфор. В том случае, если в организм поступает избыточное количество цинка, то это приводит к снижению меди. Цинк поступает в организм как средство для лечения различных дерматитов, для лечения патологии ЛОР-органов, для ухода за пролежнями, хотя бы в виде цинковой мази. Также кремы, содержащие цинк, могут использоваться для фиксации зубных протезов.

Не следует забывать и о болезни Вильсона-Коновалова (гепетоцеребральной дистрофии, или гепатолентикулярной дегенерации). Многие думают, что если медь откладывается в организме в металлическом виде, то это означает, что в плазме крови её содержится очень много. Это логичное умозаключение, поскольку выпадает в осадок то, что в избытке находятся в жидкости. Но так бывает в неживых, абиологических средах. Для болезни Вильсона-Коновалова важными лабораторными критериями диагностики являются:

• понижение концентрации свободной меди в плазме крови;
• низкий уровень церулоплазмина;
• повышение концентрации меди в моче.

Поэтому становится ясным, что обмен меди в организме необходимо определять, как минимум тремя различными анализами. Только взаимосвязь результатов этих анализов с клиническими данными может подсказать врачу достоверные признаки наличия какого-либо заболевания.

Нужно помнить пациентам, которые принимают противосудорожное лекарство карбамазепин или фенобарбитал, женщинам, применяющим эстрогены и оральные контрацептивы, что эти лекарства приводят к повышению уровня церулоплазмина. Такой же препарат, как нифедипин из группы антагонистов кальция снижает его концентрацию.

Как лечить дефицит меди?

Если медь в крови понижена, то в некоторых случаях достаточно просто отменить препараты цинка, а если этого недостаточно, и введение в рацион медьсодержащих препаратов также не повышает ее уровень, то строго по показаниям врача перорально применяется сульфат и глюконат меди, а внутривенно — хлорид меди.

Количество не должно превышать от 2 до 10 мг в сутки в течение 3 месяцев в пересчёте на элементарную медь. В нашей стране рецептурные отделы аптек готовят однопроцентный раствор сульфата меди, или медного купороса. В итоге в 20 каплях, или в одном миллилитре, содержится 10 мг сульфата меди, и это соответствует 2,5 мг металлической меди. В результате схема приёма медного купороса составляет от 8 до 20 капель в молоке, трижды в день, обязательно во время приема пищи. Однако без показаний принимать медный купорос нельзя, поскольку он является ядом и назначается только в очень маленьких дозировках при наличии лабораторно подтвержденого дефицита.